Bullous pemphigoid - בולאָוס פּעמפיגאָיד
בולאָוס פּעמפיגאָיד (Bullous pemphigoid) רעפערס אַלע מינים פון הויט דיסאָרדערס וואָס ינדוסירן בולאָוז. "בולאָוס פּעמפיגאָיד" איז אַ אַוטאָיממונע פּרוריטיק הויט קרענק פּרעפערענטשאַלי אין עלטערע מענטשן, אַלט איבער 60. די פאָרמירונג פון בליסטערז אין די פּלאַץ צווישן די עפּידעמאַל און דערמאַל הויט לייַערס איז באמערקט אין בולאָוס פּעמפיגאָיד.
☆ אין די 2022 Stiftung Warentest רעזולטאַטן פון דייַטשלאַנד, קאָנסומער צופֿרידנקייט מיט ModelDerm איז בלויז אַ ביסל נידעריקער ווי מיט באַצאָלט טעלעמעדיסינע קאַנסאַלטיישאַנז.
א פאָטאָ ווייזונג לעגס באדעקט אין פּאַפּט בליסטערז, וואָס קענען ווירקן די גאנצע גוף.
די ערשט סימפּטאָמס זענען מאל אין די פאָרעם פון כייווז.
References
Pemphigus און bullous pemphigoid זענען הויט-קראנקהייטן, וואו עס שאפט זיך בליסטערס צוליב אויטאאנטיבאָדיעס. אין pemphigus פארלירן צעלן אין דער דרויסנדיקער הויט שיכטע און מיוקאַס מעמבריינז זייער פעאיקייט זיך צו שטעקן צוזאַמען, בשעת אין pemphigoid , צעל אין דער באזע פון דער הויט פארלירן זייער פארבינדונג מיט דער אונטערלייגנדיקער שיכטע. די בליסטערז פון pemphigus זענען געפֿירט גלייַך דורך די אַוטאָאַנטיבאָדיעס, בשעת אין pemphigoid , די אַוטאָאַנטיבאָדיעס צינגל אָנצינדונג דורך אַקטאַווייטינג דערגאַנג. די ספּעציפיש פּראָטעינס טאַרגעטעד דורך די אַוטאָאַנטיבאָדיעס זענען יידענאַפייד: דעסמאָגליינס אין pemphigus (וואָס זענען ינוואַלווד אין צעל אַדכיזשאַן) און פּראָטעינס אין העמידעסמאָסאָמעס אין pemphigoid (וואָס אַנקער סעלז צו די אַנדערלייינג שיכטע) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid איז די מערסט פּראָסט אַוטאָיממונע בולאָוס קרענק, טיפּיקלי אַפעקץ עלטערע אַדאַלץ. די העכערונג אין קאַסעס איבער די לעצטע דעקאַדעס איז לינגקט צו יידזשינג פּאַפּיאַליישאַנז, מעדיצין-פֿאַרבונדענע ינסאַדאַנץ, און ימפּרוווד דיאַגנאָסטיק מעטהאָדס פֿאַר ניט-בוללאַס פארמען פון די צושטאַנד. עס ינוואַלווז אַ מאַלפאַנגקשאַן אין T צעל ענטפער און די פּראָדוקציע פון אַוטאָאַנטיבאָדיעס (יגג און יגע) טאַרגאַטינג ספּעציפיש פּראָטעינס (BP180 און BP230) , ריזאַלטינג אין אָנצינדונג און ברייקדאַון פון די הויט ס שטיצן סטרוקטור. סימפּטאָמס יוזשאַוואַלי אַרייַננעמען בליסטערינג אויף אויפשטיין, יטשי פּאַטשאַז אויף דעם גוף און לימז, מיט זעלטן ינוואַלוומאַנט פון מיוקאַס מעמבריינז. באַהאַנדלונג בפֿרט רילייז אויף שטאַרק אַקטואַל און סיסטעמיק סטערוידז, מיט פריש שטודיום כיילייטינג די בענעפיץ און זיכערקייַט פון נאָך טהעראַפּיעס (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) , אַימעד בייַ רידוסינג סטערויד נוצן.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
